ANCA 相关小血管炎在肺部表现XXX 医院XXXANCA 相关小血管炎是累及小血管的病变，导致血管壁的炎症，与抗中性粒细胞胞浆抗体的发展有关。可以累及多个器官，包括肺和肾。是最常见的成人原发性系统性小血管炎。它可以影响到小动脉、静脉、毛细血管甚至更大的血管。Chapel Hill 国际会议建议将ANCA 相关性血管炎分为三大类：WG （Wegerner 肉芽肿）、MPA （显微镜下多血管炎）、Churg Strauss 综合征（变应性肉芽肿血管炎）。我国以MPA 为主特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在多处血管和多个器官。发病原因病因仍不明确，但可以确定的是，需要一种促炎症反应的环境。遗传因素：家族聚集性感染：ANCA 的抗原，BPI ，绿脓药物：PTU环境：硅颗粒接触其主要的细胞水平的改变为中性粒细胞（这可能是引起组织损伤的最主要原因），中性粒细胞与其自身抗体的结合使得细胞间信号的传导被激活，从而释放促炎介质，蛋白水解酶和活性氧簇。ANCA 介导的凋亡下调可能不仅促使了更多的炎性细胞聚集，而且还可能通过切断正常细胞移动通路而阻止炎性巨噬细胞的移除，从而导致更一步的瘢痕形成。发病原理炎症前因子ANCA 含量上升中性粒细胞PR3 ，MPO 表达上升与血管内皮结合，脱颗粒，炎症中性粒细胞凋亡下调，正常炎症恢复通路受阻激活磷脂酰丝氨酸表达减少过程复杂血管壁局灶性破坏病理学表现血管壁的炎症反应，常常贯穿血管壁全层，且多以血管为病变中心，血管周围组织也可受到累及，小动脉、静脉，毛细血管为主，有时中等动脉炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管周围纤维化。炎症反应细胞：多种类型，中性粒：白细胞碎裂性血管炎，单核：肉芽肿性血管炎WG ：肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细胞浸润。MPA ：肺毛细血管炎CSS ：嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎胸片肺部弥漫性或多肺叶性，下肺分布较重，少累及肺尖病灶：呈小斑片状、斑点状、或伴有索条状边缘不清阴影病变累及的范围更广泛，而非局限在一叶、一段或数叶数段CTCT 表现无显著特异性。韦格纳肉芽肿病：结节、浸润灶或空洞（50% ）及肺泡出血 显微镜下多血管炎：肺泡出血，肺间质病变Churg Strauss 综合症：一过性肺浸润，肺泡出血，治疗后结节及空洞可以完全吸收结节常多发，病变以两下肺为著，少累及肺尖病灶分布与胸廓平行或／和沿血管支气管树...
