帕金森病诊断及鉴别诊断目录概念:帕金森综合征、帕金森病1帕金森病诊断2帕金森病鉴别诊断3帕金森综合征Parkinson Syndrome ParkinsonismParkinsonian States• 静止性震颤• 运动迟缓/ 运动减少/ 运动不能• 僵直• 颈部、躯干和肢体的屈曲姿势• 姿势反射丧失• 冻结现象帕金森综合征的6 个主要运动症状帕金森综合征的分类Primary Parkinsonism = Parkinson’s Disease 原发性帕金森综合征( 帕金森病) 、少年型帕金森病Secondary Parkinsonism 继发性帕金森综合征 感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤性、肿瘤性和其他继发病因Parkinson-Plus syndromes 帕金森叠加综合征 进行性核上性麻痹、Shy-Drager 综合征、纹状体黑质变性、皮质基底节变性Heredodegenerative Disease 遗传变性性帕金森综合征 肝豆状核变性、家族性橄榄桥小脑萎缩和脊髓小脑变性等帕金森病 (Parkinson’s disease , PD) 帕金森综合征中的一个疾病实体,也即帕金森综合征的一种•神经病理:中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失、数量减少及路易小体等•神经生化:黑质纹状体系统多巴胺减少,与之功能拮抗的乙酰胆碱作用相对亢进•临床:运动减少、肌强直、静止性震颤及姿势平衡障碍等•PET/SPECT: 多巴胺转运体(DAT) 减少等PD 必须具备四方面改变目录概念:帕金森综合征、帕金森病2帕金森病诊断1帕金森病鉴别诊断3•James Parkinson(1817) 首先比较详细描述•Jean-Martin Charcot 等(1861) 开始使用PD 称谓•祖国医学之前有许多报道《黄帝内经》《千金要方》孙思邈( 唐代)《儒门事亲》张子和( 金元)*《赤水玄珠》孙一奎( 明代)* 大发则手足颤掉,不能持物,食则令人代哺,口目张瞠,唇口嚼烂,抖擞之状,如线引傀儡……Monography•基因突变•炎性/ 免疫反应•环境毒素•氧化应激•线粒体功能障碍•蛋白降解功能障碍•年龄老化•兴奋性氨基酸•……发病机制尚未明确帕金森病的发病机制盲人摸象帕金森病的神经病理•黑质色素变淡•Tretiakoff(1919) 发现黑质神经细胞减少,≥50% 时产生PD•Lewy(1912) 发现黑质和蓝斑区嗜伊红包涵体—路易小体( 主要成分α- 突触核蛋白、泛素、蛋白酶体成分、热休克蛋白等) Braak 等发现路易小体、路易轴突以及突触核蛋白病理始于延髓,逐渐依次进展到脑桥、中脑,最后到间脑和皮质,损害边缘系统、内脏运动系统和感觉运动系统。 提出了Braak 假说,把整个PD 的病理改...