IgG4 相关性疾病定义和具体的影像表现IgG4 相关性疾病（ IgG4-RD ）——21 世纪被发现的新的疾病IgG4 相关性疾病的历史1961 年 Sarles 首次报道有自身免疫特征的胰腺慢性炎症硬化。1995 年 Yoshida 正式提出AIP 概念。2001 年 Hamano 指出IgG4 水平升高对AIP 有重要诊断及鉴别诊断意义。2003 年，Kamisawa 首次引入IgG4 系统性疾病概念。2010 年日本专家达成共识：将此类疾病定义为IgG4相关性疾病。2011 年举行的IgG4-RD 国际座谈会将此类疾病统一命名为“ IgG4 相关性疾病”。IgG4 是什么？IgG 是血清中免疫球蛋白的主要成分，约占血清中免疫球蛋白总含量的75% 。其中40 ～50%分布于血清中，其余分布在组织中。 IgG ：IgG1 60 ～70% IgG2 15 ～20% IgG3 5 ～10% IgG4 1 ～7%IgG4 相关性疾病（IgG4-RD ）特点：是一个几乎涉及全身所有器官的系统性炎症纤维化病症。被公认为是一组免疫介导的疾病, 他们的共同之处是具有相同的病理学、血清学和临床特征 。但是其发病机制了解甚少。病理及血清学特点：病理表现为炎性病变区富含IgG4 阳性浆细胞，以及血清IgG4 浓度升高。影像学表现：通常表现为亚急性的肿块或受累的器官弥漫性肿大,有时类似于肿瘤的发展过程。必须与一些炎症和肿瘤病变鉴别。IgG4-RD 的共同临床特征好发于50 岁以上男性，起病隐匿一个或多个器官组织肿胀增生，似肿瘤样，局部压迫症状和相应器官功能障碍IgG4 阳性细胞大量增生浸润根据目前的文献报道，IgG4-RD 几乎可累及所有解剖部位，最常见的受累器官或解剖部位依次是：胰腺、胆道、大唾液腺（颌下腺和腮腺）、泪腺、后腹膜腔和淋巴结。血清IgG4 水平升高（＞135 mg/dL ）可见于60% 的患者，且与受累器官数目呈正相关首选激素治疗，典型患者对激素反应敏感，但停药后可复发。IgG4-RD 受累器官数量IgG4-RD 最常累及的器官最常见的受累器官或解剖部位依次是：胰腺、胆道、大唾液腺（颌下腺和腮腺）、泪腺、后腹膜腔和淋巴结。IgG4-RD 临床综合诊断标准临床多采用结合临床特点、血清学、影像学、病理学及各器官特征的综合诊断标准2011 年日本研究组提出三项综合诊断基本要素：1. 一个或多个器官出现弥漫性/ 局限性肿胀或肿块2. 血清IgG4 升高 浓度﹥135mg/dl3. 组织病理学检查（1 ）显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化（2 ）IgG4+ 浆细胞浸润：IgG4+/IgG+40%﹥，且IgG...
