IgG4 相关性疾病累及腹部的影像学表现 Contents1 、 Mechanism , pathology and feature diagnosis and treatment of IgG4-related disease2 、Imaging features of abdominal organ involvement in IgG4-related disease 2003 年Kamisawa 等首次提出IgG4-related disease ，IgG4- ＲD) 的概念; 2010 年《Autoimmun Ｒev 》杂志宣布该疾病诞生并命名。 IgG4- ＲD 是一种由免疫介导的慢性、系统性、自身炎症性疾病，又称为IgG4 阳性多器官淋巴细胞增生综合征。IgG4- ＲD 概述IgG4- ＲD 发病机制 IgG4- ＲD 的病因及发病机 制复杂且目前尚未完全明了，但多因素参与该病发生已被多数学者认可，包括遗传、环境特别是微生物感染和分子模拟、自身抗体、固有免疫和适应性免疫等。IgG4- ＲD 病理组织学特征 受累器官肿大、纤维化、IgG4+ 浆细胞浸润和闭塞性静脉炎，常伴有血清IgG4 水平升高。 IgG4 -RD 主要发生于中老年男性，目前认为几乎可累及人体所有器官。IgG4- ＲD 累及部位 确定诊断： (1)+(2)+(3) 很可能诊断：(1)+(3) 可能诊断：(1)+(2)临床及影像学检查 :累及单一或多器官的弥漫性、局灶性肿大或占位。血液学检查：血清IgG4≥135 mg/dl 。病理组织学检查：①丰富的淋巴细胞、浆细胞浸润及席纹状纤维化；② IgG4+ 浆细胞浸润：IgG4+/IgG+ ＞40%且IgG4+ 浆细胞数＞10 个/ 高倍镜视野。(1)(2)(3)IgG4-RD 综合诊断标准 [41] Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al. Comprehensive diagnostic criteria for IgG4-related disease (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol,2012, 22(1): 21-30. 虽然IgG4-RD 有共同的临床和影像学特征， 但由于累及器官或组织不同，又有各自特殊的表现。 累及腹部器官或组织的特殊影像学表现如下：表1 IgG4 －RD 腹部受累组织器官分布受累组织器官 病例数( n) 所占比例( %) 胰腺 34 87.2 胆管 25 64.1 肾脏( 实质) 8 20.5 腹膜后 4 10.3 腹主动脉 3 7.7 肝脏 2 5.1 十二指肠 2 5.1鲁继东，等: IgG4 相关性疾病患者腹部病变的影像学表现1. 胰腺• 为腹部最常累及的器官，称自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis ，AIP) 。1. 胰 腺Ⅰ型AIP ， 即IgG4 －AIP ，又称淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，具有典型的IgG4－ＲD 的组织学表现临床分为两型Ⅱ型AIP ，即特发性导管中心性胰腺炎...
