作者：XXX单位：XXX第 四 章 呼吸系统疾病诊断第 四 节目录五、弥漫性肺疾病六、肺肿瘤五、弥漫性肺疾病医学影像学（第8 版）◆ 分类：依病因可分为以下六大类型原发病相关性DLD环境相关性DLD药物诱发性DLD胶原- 血管性DLD吸烟相关性DLD特发性间质性肺炎◆ 概念：弥漫性肺疾病（diffuse lung disease ，DLD ）是指影像上呈两肺弥漫性或多灶性分布的各种形态肺部病变，病理上以肺实质和/ 或肺间质广泛浸润微为特征的一组异质性疾病群五、弥漫性肺疾病医学影像学（第8 版）→概述与病理分期系一种原因不明的弥漫性纤维性肺泡炎；为肺泡壁损伤所引起的非特异性炎性反应所致多见于中年病人，初期多无症状，进展或晚期典型者为进行性呼吸困难和干咳；最终可导致缺氧和肺心病吸烟相关DLD病理上可分为初期、进展期和晚期；可表现为肺泡壁、小叶间隔及胸膜下广泛纤维化，晚期可导致肺结构严重破坏，肺硬变及蜂窝肺等◆ 特发性肺纤维化五、弥漫性肺疾病医学影像学（第8 版）影像学表现—— X 线与CT初期X 线可阴性，进展与晚期可见肺间质改变征象，如网格、蜂窝影等CT 检查是发现和诊断该病的最佳影像学方法 →初期：肺底及胸膜下分布为主，弧形磨玻璃影及小叶内间质细网状增厚影 →进展期：以中下肺外带分布为主，磨玻璃影、间质增厚、胸膜下弧线影等 →晚期：全肺广泛分布，大片磨玻璃影及蜂窝影，小叶结构变形继发感染等 →病变具有多样性，即同一病人轻度和严重纤维化、轻度和显著炎症及正常 肺组织可同时存在◆ 特发性肺纤维化医学影像学（第8 版）◆ 特发性肺纤维化特发性肺纤维化- 初期：CT 表现CT 肺窗上，可见双侧肺底及胸膜下较对称分布、弧形磨玻璃影（↑）医学影像学（第8 版）◆ 特发性肺纤维化特发性肺纤维化- 进展期：CT 表现CT 肺窗上，可见两肺中下肺外带分布为主，磨玻璃影、间质增厚、小蜂窝及胸膜下长弧线影等医学影像学（第8 版）◆ 特发性肺纤维化特发性肺纤维化- 晚期：CT 表现CT 肺窗上，可见两肺上中下肺野均受累，表现为磨玻璃影、间质增厚、明显蜂窝影及支扩等五、弥漫性肺疾病医学影像学（第8 版）→概述与病理改变以肺泡内无形态、PAS 染色阳性的脂蛋白物质聚集为特征的、原因不明的慢性肺部弥漫性疾病约1/3 病人无症状；如出现症状主要以进行性呼气困难为主要表现，可有咳痰症状，典型者可咳出凝胶样物；肺功检查多为限制性通气障碍◆ 肺泡蛋白质沉...
