这样的肺隔离症：影像共享XXX男，24 岁，咳嗽，咳痰。既往2 年前左下肺炎，外院曾经建议做增强CT ，当时未同意。此次为复查。CT 平扫轴位图（纵隔窗）CT 平扫轴位图（1 ）CT 平扫轴位图（2 ）CT 平扫轴位图（3 ）CT 平扫轴位图（4 ）CT 平扫轴位图（5 ）CT 平扫轴位图（6 ）CT 平扫轴位图（7 ）CT 平扫矢状重组图（后基底段病变区）CT 平扫矢状重组图（异常血管）冠状位重组图（后份）冠状位重组图（前份）CTA 轴位图（1 ）CTA 轴位图（2 ）CTA 轴位图（3 ）CTA 轴位图（4 ）肺部CTA 斜矢状重组图CTA 容积重建图本例典型的肺隔离症，伴右肺下叶发育不良。除粗大的发自主动脉的粗大异常血管外，还可见增粗的引流静脉，于三维重建图显示最直观。鉴别诊断“ 体循环血管供应肺”，本病不存在肺部的病变（隔离肺的囊性或块状灶），多伴有病变区肺动脉发育差。男，37 岁。咳血，其他无特殊症状。增强扫描：左下肺GGO 、体循环血管增多男，34 岁。无明显临床症状。看到主动脉发出的异常动脉血管供应肺，不全都是肺隔离症；虽然是属于一种发育变异，但是否看作是“定时炸弹”—— 大咳血危险因素？复习文献中的经典病例后， 你将会重视这种情况K. Tokunaga,et al ECR 2015 Educational Exhibit Pulmonary vascular anomalies in adult; a pictorial review女，62 岁。大咳血。胸片：心脏、气管及纵隔右移位，右肺体积缩小，右侧肺门及肺部血管细小，右肺中野侵润。与左侧对比，右侧没有正常的肺纹理结构、形态！增强胸部CT 及3D-CTA 证实右肺动脉主干缺如。肺窗显示右肺体积缩小伴磨玻璃影以及双侧肺气肿。CTA 显示源自支气管动脉、肋间动脉、胸廓内动脉、膈下动脉以及冠脉诸多侧枝血管供应右肺。右侧肺静脉狭窄。 单侧肺动脉缺如 Unilateral Absence of a Pulmonary Artery （UAPA ）CTA 显示源自支气管动脉、肋间动脉、胸廓内动脉、膈下动脉以及冠脉诸多侧枝血管供应右肺。肺通气灌注显像：右侧全肺V/Q （通气/ 血流）不匹配正常通气显像正常灌注显像该例UPAP 一个值得注意的问题：本例的右肺看似含气的肺组织，但是它却是多余的（没有肺应有的气体交换功能）；由于供应右肺的体循环血管破裂，而导致大咳血、最终死亡。对此或类似的体循环异常供血，尤其畸形血管较粗大者，一旦确诊，是否应尽早予以手术治疗？END
