作者 : XX单位 : XX第七章 原发性血管炎目录•第一节 概论•第二节 大动脉炎•第三节 巨细胞动脉炎•第四节 结节性多动脉炎•第五节 ANCA 相关血管炎•第六节 贝赫切特病重点难点熟悉了解掌握血管炎的典型临床表现和血管炎的分类血管炎的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗要点血管炎的病因、发病机制和病理特征概论第一节（一）血管炎分类（二）血管炎病因和发病机制（三）血管炎的病理（四）血管炎的诊断（五）血管炎的治疗原则（六）血管炎的预后内科学（第9 版）一、概论内科学（第9 版）（一） 2012 年Chapel Hill 会议制定的血管炎分类•1. 累及大血管的系统性血管炎（LVV ）大动脉炎（TA ） 巨细胞动脉炎（GCA ）•2. 累及中等大小血管的系统性血管炎（MVV ） 结节性多动脉炎（PAN ） 川崎病•3. 累及小血管的系统性血管炎（SVV ）ANCA 相关血管炎（AAV ）显微镜下多血管炎（MPA ）肉芽肿性多血管炎（GPA ）内科学（第9 版）（一） 2012 年Chapel Hill 会议制定的血管炎分类•4. 免疫复合物性小血管炎抗肾小球基底膜病冷球蛋白性血管炎IgA 性血管炎低补体血症性荨麻疹性血管炎•5. 累及血管大小可变的系统性血管炎（VVV ）贝赫切特病（BD ）科根综合征•6. 单器官血管炎（SOV ）皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤动脉炎（一） 2012 年Chapel Hill 会议制定的血管炎分类•7. 与系统性疾病相关的血管炎红斑狼疮相关血管炎类风湿关节炎相关血管炎结节病相关血管炎•8. 与可能病因相关的血管炎丙肝病毒相关冷球蛋白血症性血管炎乙肝病毒相关血管炎梅毒相关主动脉炎血清病相关免疫复合物性血管炎药物相关性免疫复合物性血管炎药物相关相关血管炎内科学（第9 版）内科学（第9 版）（二）血管炎的病因和发病机制病因：尚不完全清楚：认为与遗传和、感染和环境因素等有关遗传：HLA-DRB1*01 、HLA-DRB1*04 与巨细胞动脉炎易感性相关； HLA-DRB52*01 与大动脉炎易感性相关；HLA-DP 、DQ 基因与ANCA 相关血管炎的易感性相关感染：PAN 与乙型肝炎病毒感染；混合型冷球蛋白血症与丙型病毒感染; 结核杆菌感染与TAK 及BD ；GPA 与金黄色葡萄球菌和大肠杆菌；药物：丙基硫氧嘧啶可卡因内科学（第9 版）（二）血管炎的病因和发病机制发病机制•1. 感染：外来感染原对血管的直接损害•2. 巨噬细胞及其细胞因子：巨噬细胞活化及细胞因...
