作者 : XX 单位 : XX第八章 干燥综合征重点难点熟悉了解掌握干燥综合征的临床表现和分类标准干燥综合征的相关辅助检查和治疗要点干燥综合征的病理、病因和发病机制一、概述内科学（第9 版）•（一）概念原发性干燥综合征（primary Sjogren’s syndrome ，pSS ）是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体、B 淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结膜炎和口腔干燥症，还可累及内脏器官。•（二）流行病学估测我国pSS 的患病率为0.29 ％～0.77 ％，好发年龄为30 ～60 岁老年人的患病率为2 ％～4.8 ％女性多见，男女比为19~1∶：10二、干燥综合征的病因和发病机制内科学（第9 版）确切病因和发病机制不明。遗传、感染、环境等多因素参与发病。遗传易感性：HLA-DRB1 * 0301 、DQA1 *0501 、DQB1 * 0201 单倍体型病毒感染： 如EB 病毒免疫异常： T 细胞减少，B 细胞过度增值；异常增值的B 细胞产生自身抗体（尤其是抗SSA 和抗SSB 抗体）和球蛋白；细胞因子和炎症因子造成组织损伤三、干燥综合征的病理内科学（第9 版）唾液腺和泪腺为代表的外分泌腺受累，表现为腺体导管扩张、狭窄及腺体间质大量淋巴细胞浸润、小唾液腺上皮细胞破坏和萎缩。其他外分泌腺体也出现类似表现如皮肤、呼吸道和阴道黏膜胃肠道胆小管、胰腺导管肾小管局部表现：四、干燥综合征的临床表现口腔干燥症：口干、频繁饮水、进干食需水送服猖獗龋齿、牙齿变黑及片状脱落，唾液腺炎、腮腺炎舌痛、干裂、舌乳头萎缩、呈“镜面舌”干燥性角结膜炎：眼干涩、异物感、磨砂感、少泪，泪腺肿大、眼睑肿胀角膜溃疡内科学（第9 版）系统表现：四、干燥综合征的临床表现皮肤粘膜：皮疹： ①紫癜样皮疹，与高球蛋白、冷球蛋白血症有关；②荨麻疹样皮疹③结节红斑肌肉骨骼：•多数可有关节痛，关节破坏者少见；•少数患者可有肌炎表现内科学（第9 版）四、干燥综合征的临床表现系统表现：肾远端肾小管受累： 肾小管酸中毒引起的周期性低钾性麻痹，肾钙化、肾结石、肾性尿崩症及肾性骨病 ；肾小球损害: 与淀粉样变、免疫复合物沉积、药物不良反应有关呼吸系统上呼吸道： 鼻干、干燥性咽喉炎，下呼吸道：干燥性气管/ 支气管炎；肺大疱；间质性肺炎内科学（第9 版）四、干燥综合征的临床表现系统表现：消化系统：黏膜层外分泌腺体破坏 食道粘膜萎缩...
