作者 : XX单位 : XX第十章 特发性炎症性肌病重点难点熟悉了解掌握特发性炎性肌病（IIM ）的临床表现、分类标准和治疗要点IIM 的自身抗体临床意义IIM 的病理特点一、概 述内科学（第九版）（一）概念特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myositis ，IIM ）是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异质性疾病，主要表现为对称性近端肌无力和肌酶升高。（二）流行病学国外报道发病率为0.5 ～8.4/10 万人，发病年龄有两个高峰，即10 ～15 岁和45 ～60 岁。我国尚无确切流行病学资料。一、概 述内科学（第九版）（三）分类多发性肌炎（polymyositis ，PM ）皮肌炎（dermatomyositis ，DM ）包涵体肌炎（inclusion body myositis ，IBM ）非特异性肌炎（nonspecific myositis, NSM ）免疫介导的坏死性肌病（immune-mediated necrotizing myopathy, IMNM ） 二、病理内科学（第九版）特点肌纤维肿胀，横纹消失，肌浆透明化，肌纤维膜细胞核增多，肌组织内炎症细胞浸润PM ：CD8+T 细胞常聚集于肌纤维周围的肌内膜区形成“ CD8/MHCI 复合物”DM ：B 细胞和CD4+ T 细胞浸润肌束膜、肌外膜和血管周围；束周萎缩IBM ：镶边空泡肌纤维；电镜检查可见包涵体IMNM ： 大量肌细胞的坏死和/ 或再生，常伴膜攻击复合物（MAC ）的沉积 皮肤活检无特异性二、病理内科学（第九版）IBM 可见镶边空泡肌纤维（HE 染色）骨骼肌对称性四肢近端肌无力：近端> 远端，颈屈肌> 颈伸肌骨盆带肌受累：髋周及大腿无力，难以蹲下或起立肩胛带肌群受累：双臂难以上举半数发生颈屈肌无力咽喉受累：吞咽困难、声音嘶哑、构音障碍四肢远端肌群受累者少见眼肌及面部肌肉几乎不受影响三、临床表现内科学（第九版）皮肤向阳性皮疹：眶周水肿紫红斑、V 型征和披肩征Gottron’s 疹（征）：肘、膝关节、掌指关节、指间关节伸面紫红色丘疹，上覆细小鳞屑技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点等皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累程度常不平行三、临床表现内科学（第九版）眶周水肿性紫红斑V 型征披肩征三、临床表现内科学（第九版）Gottron’s 疹技工手甲周病变三、临床表现内科学（第九版）内科学（第九版）四、辅助检查（一）一般检查血常规：轻度贫血、白细胞增高血清肌红蛋白增高...
