作者 : XX单位 : XX第四章 系统性红斑狼疮目录第一节 概述第二节 病因、发病机制及病理特征 第三节 临床表现第四节 实验室检查第五节 诊断与病情评估第六节 治疗与预后重点难点熟悉了解掌握系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus ，SLE ）的临床表现、诊断标准、鉴别诊断和治疗要点SLE 的自身抗体检查SLE 的病因、发病机制和病理特点SLE 的定义是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病临床上常存在多系统受累表现血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体SLE 的流行病学特征患病率因人群而异•全球12 ～39/10 万，北欧40/10 万，黑人100/10 万•我国患病率为30.13 ～70.41/10 万，汉族人SLE 发病率位居全球第二女：男=1 ：920 ～40 岁的育龄女性高发内科学（第9 版）一、SLE 的概述遗传因素流行病学及家系调查：SLE 患者第1 代亲属中患SLE 者8 倍于无SLE 患者家庭；单卵双胞胎患SLE 者5 ～10 倍于异卵双胞胎易感基因：已证明SLE 是多基因相关疾病。有HLA-Ⅲ类的C2 或C4 的缺损失，HLA-Ⅱ类的DR2 、DR3 频率异常。环境因素阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。药物、化学试剂：一些药物可以使得DNA 甲基化程度降低，从而诱发药物相关的狼疮。微生物病原体雌激素女性患病明显高于男性在更年期前阶段为9∶1儿童及老人为3∶1内科学（第9 版）二、病因及发病机制致病性自身抗体以IgG 型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如抗DNA 抗体可与肾组织直接结合导致肾小球损伤抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏，临床出现血小板减少和溶血性贫血抗SSA 抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体引起抗磷脂综合征（血栓形成、血小板减少、习惯性自发性流产）抗核糖体抗体又与神经精神狼疮相关易感基因致病性免疫复合物（IC ）机体清除IC 的机制异常IC 形成过多（抗体量多）因IC 的大小不当而不能被吞噬或排出T 细胞和NK 细胞功能失调内科学（第9 版）二、病因及发病机制主要病理改变为炎症反应和血管异常，可以出现在身体任何器官中小血管因IC 沉积或抗体直接侵袭而出现管壁的炎症和坏死，继发血栓使管腔变窄，导致局部组织缺血和功能障碍受损器官的特征性改变：苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块）“ 洋葱...
