作者 :XX单位 : XX第四章 成人Still 病目录第一节 定义、病因及发病机制第二节 临床表现第三节 实验室检查第四节 诊断及鉴别诊断第五节 治疗重点难点熟悉了解掌握成人still 病的定义、临床表现、诊断标准成人still 病的实验室检查及鉴别诊断成人still 病的发病机制，治疗 成人Still 病（adult onset Still disease ，AOSD ）是一组病因不明的临床综合征，主要以高热、一过性皮疹、关节炎、关节痛、咽痛和白细胞计数升高为主要表现，常伴有肝、脾、淋巴结肿大。内科学（第九版）一、成人Still 病的定义 成人Still 病的病因和发病机制至今仍然不清楚。现有的研究证实，成人Still 病病人存在细胞免疫和体液免疫异常。 虽然本病的发病机制不甚清楚，但从本质伤讲不是感染。内科学（第九版）二、成人Still 病病因及发病机制发热、皮疹、关节痛/ 炎是AOSD 最主要的临床症状和体征1. 发热 发热是本病最突出的症状，几乎见于所有病人，往往贯穿整个病程。热型以持续性弛张热多见，体温最高可达39~40℃2. 皮疹 约85% 的病人可出现橘红色斑疹或斑丘疹。主要分布在四肢近端、颈部及躯干，与发热伴行 3. 关节肌肉症状 关节痛/ 关节炎是本病另一主要症状 ，常见累及关节为膝和腕关节（一）特征性症状内科学（第九版）三、成人Still 病的临床表现疾病早期，70% 的患者可出现咽痛、咽部充血、咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，与发热伴行；可见淋巴结肿大、肝脾肿大、腹痛、胸膜炎、心包积液、心肌炎和肺炎；神经系统病变、肾脏损害少见（二）其他症状内科学（第九版）四、实验室检查本病诊断缺乏特异性抗体；血常规中白细胞计数明显增高，约80% 患者白细胞≥15*109/L ；可见血小板计数升高、正细胞正色素性贫血；骨髓粒细胞增生活跃、核左移、中毒颗粒，但病原学培养为阴性；C 反应蛋白和血沉明显增高；血清铁蛋白在疾病活动期显著增高；糖化铁蛋白显著下降；糖化铁蛋白下降结合血清铁蛋白升高对诊断敏感性67% 、特异性84% ；免疫学检查、病原学培养常为阴性Yamaguch 标准：内科学（第九版）五、诊断标准主要条件：发热≥39℃并持续1 周以上；关节痛持续2 周以上；典型皮疹；白细胞≥15*109/L 且80% 以上为多形核白细胞；次要条件：咽痛；淋巴结和/ 或脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性；需排除：肿瘤性疾病、感染性疾病和其他风湿性疾病。符合5 项或更多（至少含2 项主要条...
