作者 : XX单位 : XX第二十一章 颅脑和脊髓先天畸形目录第一节 先天性脑积水第二节 颅裂和脊柱裂 第三节 狭颅症 第四节 颅底陷入症 先天性脑积水第一节先天性脑积水又称婴幼儿脑积水（infantile hydrocephalus ）发生于胚胎期或婴幼儿期因脑脊液产生、吸收失衡和（或）脑脊液循环受阻所致的病理状态脑室系统内脑脊液过多，导致脑室扩大，颅腔因未闭的颅缝而代偿性扩大典型的颅脑及眼部病理体征脑功能损害发生率为2% ～5%先天性脑积水外科学（第9 版）婴幼儿脑积水分类1.梗阻性脑积水（obstructive hydrocephalus ）系脑室系统存在梗阻因素所致。梗阻常发生在脑室狭窄部位，如室间孔、中脑导水管、Ⅳ脑室开口等处。梗阻部位以上的脑室系统可显著扩大 2.交通性脑积水（communicating hydrocephalus ）第四脑室出口以远的梗阻或脑脊液不能被蛛网膜颗粒吸收所产生的脑积水 根据脑积水发展速度、脑室扩张程度和临床表现，将脑积水分为急性进展性脑积水、慢性脑积水、正常颅压脑积水和静止性脑积水 先天性脑积水的分类外科学（第9 版）病因1.脑脊液产生过多 真正意义上，只有较大的脉络丛肿瘤，才可能造成脑脊液过度分泌 2.脑脊液吸收障碍 脑膜炎、蛛网膜下腔出血后发生蛛网膜下腔粘连、静脉窦血栓形成、上腔静脉综合征等是常见原因 3.脑脊液循环受阻 梗阻的原因可以是先天性的，如中脑导水管狭窄等。也可以是肿瘤性的，如脑室内肿瘤；抑或是血凝块阻塞等 先天性脑积水的病因外科学（第9 版）临床表现1.颅压增高引起的症状 婴幼儿多表现为喂养困难、易激惹和头围增长过快等 2.头围和头部形态异常 婴幼儿头围增长超过2cm/ 月，尤其伴随着前囟膨隆、前囟增大、颅缝开裂等，应引起高度关注。头皮菲薄、头皮静脉怒张、“落日征”等均提示脑积水的可能 头部叩诊可听到破壶音（Macewen 征） 3.神经功能障碍 展神经麻痹造成的斜眼、复视。侧脑室扩张使放射冠受到牵张、压迫，引起步态异常和排便控制障碍。压迫中脑被盖部，造成Parinaud 综合征。颅压继续增高必然导致意识状态恶化，病儿陷入昏睡、直至昏迷 4.静止期脑积水 又称之为“代偿性脑积水”先天性脑积水的临床表现外科学（第9 版）辅助检查1.腰椎穿刺2.头部X 线检查 3.头部CT 检查 4.头部MRI 检查5.超声检查 先天性脑积水的辅助检查透光实验阳性外科学（第9 版）非手术治疗：暂时性1.脑室- 腹腔分流术（ventriculo-periton...
