ANCA 相关性血管炎的诊治进展Diagnostic and Therapeutic Progression on ANCA-associated Vasculitis概述AAV 与ANCAAAV 的诊断AAV 的治疗概述AAV 与ANCAAAV 的诊断AAV 的治疗 Jennette JC,et al. Arthritis Rheum. 2013;65:1–11. ANCA 相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis ， AAV ）疾病范畴：• 显微镜下血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA ）；• 肉芽肿多血管炎（Granulomatosis with polyangiitis, GPA ）/ 韦格纳肉芽肿（ Wegener’s granulomatosis ，WG ）；• 嗜酸细胞肉芽肿多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis ，EGPA ）/Churg-Strauss 综合征（CSS ）；• 单器官AVV （ Single-organ AAV ）：如肾脏局限型AAV 。发病情况：• 欧洲：发病率21.8/ 百万； 平均发病年龄60.5 岁； GPA （66% ）> MPA > CSS 。• 日本：发病率22.6/ 百万； 平均发病年龄69.7 岁； MPA （83% ）> GPA> CSS 。Ntatsaki E,et al. Rheum Dis Clin North Am. 2010;36:447–61. Fujimoto S, et al. Rheumatology. 2011;50:1916–20.• 中国：发病率? 平均发病年龄：56.1 岁（北医）； 62.6 岁（我院）； MPA （79.1% ）> GPA > CSS （北医）； MPA （81.4% ）> GPA > CSS （我院）。 Chen M,et al. Postgrad Med J. 2005;81:723–7. （1-7 月）安医大一附院收治新诊AAV 患者情况AAV 属少见病？自然死亡率：平均生存期5 个月，1 年内死亡82% ，2 年内死亡率90% 。 Walton EW ，et al. Br Med J. 1958;2:265–9. 概述AAV 与ANCAAAV 的诊断AAV 的治疗 1931 年Klinger 首次报道，其后Wegener 对该病进行了详细的描述：1954 年Godman 和Churg 描述该病的三联征：GPA• 系统性坏死性血管炎；• 呼吸道坏死性炎症；• 坏死性肾小球肾炎。命名为Wegener’s granulomatosis （WG ）。 1951 年Churg 和 Strauss 首次报道13 例患者临床表现有：EGPA• 哮喘；• 嗜酸细胞增多；• 肉芽肿性炎症；• 坏死性系统血管炎；• 坏死性肾小球肾炎。命名为Churg - Strauss Syndrome (CSS) 。 1982 年Davies 首次报道在寡免疫性坏死性肾小球肾炎和小血管炎患者体内发现；1985 年，van der Woude 等报道ANCA 是...
