ANCA 相关性血管炎的诱导缓解及维持治疗系统性血管炎命名分类（Chapel Hill ，1994 ）¨ 大血管– 巨细胞（颞）动脉炎– Takayasu 动脉炎¨ 中血管– 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）– Kawasaki 病¨ 小血管– 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG ）– 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS ）– 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA ）– 过敏性紫癜– 原发性冷球蛋白血症性血管炎– 皮肤白细胞碎裂性血管炎Arthritis Rheum 1994;37:187-192Antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitides. Joint Bone Spine 2007; 74: 427-35.Immune complex small vessel vasculitis¨ 过敏性紫癜¨ 冷球蛋白血症性紫癜¨ 血清病性血管炎¨ Goodpasture 综合征¨ 狼疮性血管炎¨ 类风湿性脉管炎¨ 干燥综合征性血管炎¨ 低补体血症性荨麻疹性血管炎¨ Behcet’s 病¨ 药物诱导的免疫复合物性血管炎¨ 感染诱导的免疫复合物性血管炎ANCA-associated pulmonary lesionsMPA出血性毛细血管炎Wegener坏死肉芽肿性炎症Churg-Strauss嗜酸粒细胞增多性炎症我国AASV 的特点¨ 疾病构成– WG: 20.4%¨ MPA: 79.1%– CSS: 0.5%¨ ANCA 的靶抗原– 84% 识别MPO 或PR3– MPO:PR3 （6.7:1)Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727 ANCA associated vasculitis Wegener’s granulomatosis•Triad: Nose, lung, kidney + other organs•PR3>>MPO-ANCAMicroscopic polyangiitis• kidney + other organs• MPO>PR3 –ANCA Churg-strauss angiitis• 1/3 ANCA (+)• MPO>>PR3 -ANCA如何诊断AASV ？ * 临床表现– 非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病– 多脏器受累 * 病理学证据：金标准 免疫病理和电镜– Pauci-immune? 光镜– 襻坏死– 新月体形成– 病变不平行 * ANCA– P-ANCA/ 抗MPO 抗体、c-ANCA/ 抗PR3 抗体：99%2007 年英国风湿病协会(BSR)成人AASV 临床治疗指南A. 系统性血管炎特征性的症状和体征B. 至少包括以下一项： 血管炎和/ 或肉芽肿形成的组织学证据 血管炎特殊的间接证据C. 不能用其他诊断解释的症状或体...
