原发性肝癌伴癌综合征概念伴癌综合征(Paraneoplastic syndrome ):指原发性肝癌(PHC )患者由于癌肿本身代谢异常或癌肿产生的一些物质进入血流并作用于远处组织,对机体发生各种影响而引起的一组征候群。这些症状可早于肝脏病变,而有些症状常伴随着肿瘤的复发而出现。类癌综合征:类癌指一组起源于肠嗜铬细胞,属胺前体摄取与脱羧细胞瘤(APUD 肿瘤),是胃肠道最常见的内分泌肿瘤,恶性类癌转移至肝脏时,由于血液中5- 羟色胺等物质增多,临床上出现皮肤潮红、腹泻、腹痛及哮喘和心脏瓣膜病等征象,谓之类癌综合征。PHC 伴癌综合征已达数10 种,按临床表现不同分为以下三个方面:1. 内分泌、代谢紊乱 2. 神经系统表现 3. 皮肤损害一. 内分泌、代谢紊乱内分泌、代谢紊乱的表现和特点内分泌、代谢紊乱是最常见的肝癌伴癌综合征,据Luo-Jc 等报道1197 例肝癌中有232 人出现内分泌、代谢异常(19.4%)主要表现为:低血糖症 红细胞增多症 高血钙症 高脂血症、高胆固醇血症特点:症状可单独或相继出现,但一般出现于肝脏病变之后。Luo-Jc 等发现具备上述症状的患者其肝癌灶较大(> 肝脏体积的30% )、血AFP 升高明显、更易有门静脉癌栓及远处转移。故此认为是预后不良的指征。1 、低血糖症PHC 最常见的伴癌综合征,文献报道发生率10% ~ 30%症状:头晕、心悸、出汗、乏力、皮肤苍白湿冷、重者意识不清、昏迷。血糖<2.8mmol/LMcfadzean 分型:– A 型:癌细胞分化差,生长迅速。中度血糖降低,见于疾病晚期,易于控制– B 型:癌细胞分化良好,生长缓慢。严重血糖降低,见于疾病早期,不易控制机制:– 肿瘤分泌胰岛素、类胰岛素样物质如胰岛素样生长因子Ⅱ(Insulin growth factor Ⅱ,IGF- Ⅱ)– 肿瘤组织中葡萄糖-6- 磷酸合成酶减少或缺乏,使肝糖原分解、糖异生障碍– 残留肝组织糖原储备不足,不能满足迅速生长的肿瘤和机体需要2 、红细胞增多症PHC 常见伴癌现象之一,发生率2% ~ 10% ,男性多于女性诊断标准:– 男性 RBC >6.5×1012 Hb>170g/L RBC 压积>0.52– 女性 RBC >6.0×1012 Hb>160g/L RBC 压积>0.47(注意与真性红细胞增多症区别)临床症状:头痛、眩晕、乏力、健忘,重者四肢麻木、多汗、皮肤瘙痒、皮肤粘膜红紫机制:– 肿瘤组织合成和分泌促红细胞生成素,刺激骨髓产生过多红细胞– 肝脏对促红素灭活降低,其半衰期延长Brownstein 认为...